فاويسم چيست؟

فاويسم يك اختلال ژنتيكي است كه فرد مبتلا به آن كمبود نوعي آنزيم تحت عنوان دهيدروژن فسفات گلوكز 6 را در سلول‌هاي خوني تجربه مي‌كند. اين اختلال كه معمولاً جمعيت مردان را بيشتر تحت تأثير قرار مي‌دهد، در اغلب موارد تا زماني كه فرد برخي موادغذايي را مصرف نكند هيچ گونه علائمي ندارد و همين امر باعث مي‌شود كه فرد مبتلا به اين مشكل، از وجود اين بيماري در خود بي‌خبر باشد. اما مصرف مواد غذايي نظير باقلا در اين افراد باعث مي‌شود كه فرد ناگهان با علائمي بحراني روبه‌رو شود و كم خوني حادي را به دليل آسيب ديدن گلبول‌هاي قرمز خون تجربه كند.

انواع فاويسم

سازمان بهداشت جهاني بيماري فاويسم را بر اساس فعاليت آنزيم G6PD به 5 دسته زير تقسيم مي‌كند.

– گروه يك: كمبود شديد (فعاليت آنزيم كمتر از 10 درصد) با هموليز و آنمي مزمن

– گروه 2: كمبود شديد (فعاليت آنزيم كمتر از 10 درصد) با هموليز متناوب

– گروه 3: كمبود خفيف (فعاليت آنزيم بين 10 تا 60 درصد) هموليز كه فقط در صورت مواجهه با عوامل تشديد كننده ايجاد مي‌شود.

– گروه 4: بدون كمبود، بدون عوارض باليني

– گروه 5: افزايش فعاليت آنزيم، بدون عوارض باليني

علائم فاويسم

همان طور كه گفته شد اين بيماري در حالت طبيعي علامت خاصي ندارد. اما مصرف برخي مواد غذايي از جمله باقلا يا بعضي داروهاي حساسيت‌زا، اين بيماري را تحريك كرده و منجر به بروز علائم ناخوشايند مختلفي مي‌شود. از جمله اين علائم مي‌توان به مواردي نظير احساس بي‌حالي شديد، زرد شدن پوست، غش كردن، حالت تهوع، استفراغ، تيره شدن ادرار، كاهش فشار خون، نامنظم شدن ضربان، كاهش هشياري و در موارد شديد از دست رفتن هشياري و كما اشاره كرد. 

داروهايي كه مصرف آن‌ها موجب بروز علائم فاويسم مي‌شود

همان طور كه گفته شد علاوه بر برخي مواد غذايي، مصرف برخي داروها نيز در افراد مبتلا به فاويسم مي‌تواند به تخريب گلبول‌هاي قرمز يا همان فرايند هموليز بيانجامد. از جمله اين داروها بايد به داروهاي ضد التهاب استيروئيدي، داروهاي ضد مالاريا، كوئيندين، آسپرين و داروهاي سولفا اشاره كرد. علاوه بر اين داروها، مواجهه با برخي مواد شيميايي نظير نفتالين نيز در مبتلايان به فاويسم مي‌تواند به بروز هموليز و مشكلات ناشي از آن بيانجامد.

ژنتيك و علت بروز فاويسم

همان طور كه از ابتدا گفته شد اين بيماري نوعي اختلال ژنتيكي است. در نتيجه عامل اصلي بروز آن به ارث بردن برخي عوامل ژنتيكي است. محققان در مطالعات خود به اين نتيجه رسيده‌اند كه ژن‌هاي مؤثر در اين بيماري بر روي كروموزوم X قرار دارند و از اين طريق انتقال مي‌يابد. مردان به دليل داشتن يك كروموزوم x از نقش محافظت كننده يك كروموزوم X ديگر كه در زنان وجود دارد محروم هستند و از همين رو بيش از زنان احتمال دارد كه به اين بيماري مبتلا شوند. همچنين مواردي مثل استرس و اضطراب مداوم در بروز اين علائم و حاد شدن آن‌ها تاثير مي‎گذارند پس بايد كنترل شوند. براي كسب اطلاعات بيشتر در زمينه اختلالات رواني كليك كنيد.

ميزان شيوع در جمعيت عمومي

فاويسم شايع‌ترين اختلال مرتبط با آنزيم‌هاي بدن است و چيزي در حدود 400 ميليون نفر در جهان به اين اختلال مبتلا هستند كه بيش‌تر اين جمعيت را مردان تشكيل مي‌دهند. توجه به اين نكته حائز اهميت است كه همه افراد مبتلا به فاويسم دچار نقص دهيدروژن فسفات گلوكز 6 هستند. اما همه افرادي كه كمبود دهيدروژن فسفات گلوكز 6 را دارند لزوماً به فاويسم مبتلا نمي‌شوند.

درمان بيماري فاويسم

براي درمان فاويسم پزشكان معمولاً توصيه‌هاي زير را به بيماران ارائه مي‌دهند.

– منع مصرف باقلا و برخي داروهاي حساسيت‌زا

– تجويز مكمل‌هاي آهن و فوليك اسيد كه تا حد زيادي مي‌توانند به بهبود شرايط كمك كنند و خونريزي‌هاي داخلي حاد را بهبود ببخشند.

– درمان با اكسيژن در بيماراني كه دچار علائم تنفسي هستند.  

– تزريق مايعات وريدي به منظور پيشگيري از مشكلات و نقايص كليوي حاد

– انتقال خون در صورتي كه فرد دچار كم خوني حاد و بسيار شديد شده باشد.

براي دريافت مشاوره در زمينه فاويسم و درمان آن مي‌توانيد با مركز مشاوره روانشناسي كانون مشاوران تماس بگيريد.

سؤالات متداول

1. آيا نوزادان نيز ممكن است علائم مرتبط با فاويسم را از خود نشان دهند؟

بله اگر كودك دچار اين اختلال باشد با خوردن شير مادر كه مواد غذايي مشكل‌ساز در آن جريان دارد علائم اختلال را از خود نشان خواهد داد.

2. سن شايع بروز بيماري فاويسم چه زماني است؟

فاويسم معمولاً بين 1 تا 10 سالگي بروز مي‌يابد و در واقع در دوران كودكي نمايان مي‌شود.  

3. آيا تجربه استرس و اضطراب شديد نيز مي‌تواند فعال شدن علائم فاويسم و فرايند هموليز تأثير داشته باشد؟

بله. مطالعات نشان مي‌دهند كه برخي افراد مبتلا به فاويسم در شرايط بحراني و مواجه شدن با استرس‌ها و اضطراب‌هاي شديد نيز دچار علائم اين بيماري مي‌شوند. در نتيجه لازم است در كنار پرهيز غذايي و مراقبت‌هاي دارويي به سلامت روان خود نيز اهميت دهيد و مهارت كنترل استرس را نيز بياموزيد. در صورتي كه در اين زمينه مشكلات زيادي را تجربه مي‌كنيد، استفاده از تكنيك‌هاي آرامش بخشي نظير ريلكسيشن و كمك گرفتن از يك روانشناس تا حد زيادي مي‌تواند به شما كمك كند. براي آگاهي بيشتر در زمينه درمان استرس كليك كنيد.

منبع: فاويسم چيست؟